У пожилого мужчины появился налет на лице после диагностики рака слюнных протоков

Пожилой мужчина с фиолетовым поражением на лице, которое постепенно увеличивалось в размерах и распространялось на грудь, сообщил Чен-Йи Ву, доктор медицинских наук, Тайбэйская больница общего профиля для ветеранов на Тайване, и его коллеги, которые также отметили черноватые папулы и узелки. на пораженной коже.

По словам пациента, бляшка была бессимптомной. Тем не менее, он прогрессировал от его левой щеки к шее и груди, так как он развился 3 месяца назад, пишут авторы в ДЖАМА Дерматология.

Команда узнала, что в прошлом году у пациента была диагностирована первичная карцинома слюнных протоков твердого неба. Это лечили пероральным бикалутамидом и лучевой терапией. Рутинная контрольная рентгенография 3 месяца назад показала частичную регрессию небной опухоли.

При клиническом осмотре команда отметила «геморрагическую и эритематозную бляшку с множественными инфильтративными папулами и узелками от пурпурного до черноватого»; они были разного размера и простирались от щеки больного сбоку на шее, до межключичной области.

Они выполнили инцизионную биопсию инфильтративного узла на щеке мужчины, а ткань отправили на гистопатологический анализ.

Лаборатория использовала окрашивание гематоксилин-эозином для оценки образцов биопсии. Это «выявило диффузный инфильтрат из крупных овоидных опухолевых клеток, которые образовали опухолевые гнезда и опухолевые эмболы, с заметным выходом эритроцитов в дерму», — написали Ву и его коллеги.

Клетки были гиперхромными и характеризовались обильной эозинофильной цитоплазмой, ядерной атипией и плеоморфизмом; использование большего увеличения выявило комедонекроз. «Андрогеновый рецептор и ГАТА3 были диффузно-сильно положительными в опухолевых клетках, в то время как другие эндотелиальные маркеры, включая CD31, CD34 и ЭРГ1были отрицательными”, – отметили они.

Команда диагностировала у пациента геморрагикоидную карциному, вызванную метастатической карциномой слюнных протоков. Дополнительная визуализация выявила многочисленные метастазы в легких, печени и костях. Они лечили это с помощью комбинации перорального бикалутамида и химиотерапии карбоплатином и фторурацилом.

При очередном контрольном осмотре через 4 мес рентгенография показала частичный регресс метастазов в печень и легкие.

Обсуждение

По словам Ву и его соавторов, карцинома слюнных протоков — это агрессивный рак, возникающий в первичной слюнной железе. Он имеет тенденцию к высокому уровню как местных рецидивов, так и отдаленных метастазов.

Около 5% до 10% от рак слюнных желез вовлекают слюнные протоки и часто поражают мужчин старше 50 лет. По словам авторов, он обычно метастазирует в легкие и кости; однако в редких случаях он может распространяться на кожу, где он вызывает розовые камневидные папулы, узелки под кожей или, в редких случаях, таких как этот, он проявляется как геморрагикоидная карцинома.

«Геморрагикоидная карцинома характеризуется пурпурной уплотненной бляшкой с расположенными поверх нее черными кератотическими папулами и узелками, похожими на ангиокератомы», — написали Ву и его команда. Когда он поражает переднюю часть грудной клетки, он может проявляться как знак щитатак называемый за то, что он имеет форму средневекового рыцарского щита.

Исследования показали, что геморрагикоидная карцинома может развиваться из-за «прямой инвазии опухолью кровеносных сосудов и лимфатических протоков в дерме», отметили они. В этом случае клиницисты выполнили биопсию, чтобы исключить другие дифференциальные диагнозы. Гистопатологическое исследование карциномы слюнных протоков обычно выявляет «опухолевые клетки с обильной эозинофильной цитоплазмой, большими плеоморфными ядрами и заметными ядрышками», добавили они, с комедонекрозом или без него и крибриформным характером роста.

Как и в этом случае, иммуногистохимический анализ опухолевые клетки обычно выявляет «сильное и диффузное положительное окрашивание рецептора андрогена», пишет группа, отмечая, что это верно более чем в 90% случаев.

Положительный результат теста на ГАТА3 и ГЦДФ-15 с отрицательной экспрессией p63 также подтверждает диагноз карциномы слюнных протоков. «Кроме того, гистопатологический и иммуногистохимический профили метастатического SDC [salivary duct carcinoma] может очень напоминать инвазивную протоковую карциному молочной железы», — пояснили авторы; таким образом, для постановки точного диагноза необходима тщательная клинико-патологическая корреляция.

В этом случае клиницисты рассмотрели несколько дифференциальных диагнозов, включая индуцированную лучевой терапией эпителиоидную ангиосаркому, саркому Капоши и приобретенные ангиокератомы.

Они отметили, что первым является позднее осложнение лучевой терапии, которое обычно развивается в среднем через 8 лет, часто у женщин с раком молочной железы или репродуктивных органов.

Его часто выявляют, когда широко распространенное пурпурное изменение цвета затрагивает ранее облученную кожу. Патологически он характеризуется «скоплением атипичных эндотелиальных клеток с ядерной атипией, некрозом, кровоизлиянием, [and] иногда образование внутрицитоплазматического просвета», — отмечают авторы. Кроме того, результаты теста будут положительными на маркеры эндотелиальных клеток, такие как CD31, CD34 и ЭРГ1Они сказали.

Как форма ангиосаркомы высокой степени злокачественности, состоящая в основном из эпителиоидных клеток с небольшим вовлечением кровеносных сосудов, эпителиоидная ангиосаркома имеет плохой прогноз и ее следует дифференцировать от первичной карциномы слюнных протоков, отметили Ву и соавторы.

Саркома Капоши связана с инфекцией вирусом герпеса человека типа 8 и представляет собой ангиопролиферативное заболевание, которое имеет промежуточный риск развития рака. Саркома Капоши реже встречается на голове и лице; чаще всего он проявляется фиолетовыми пятнами, бляшками или узелками на туловище, конечностях и слизистой оболочке. Единственным исключением является саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом.

Авторы объяснили, что патологические эффекты этого заболевания различаются по мере того, как оно проходит через разные стадии, «характеризующиеся щелевидными пространствами и пролиферацией мягких веретенообразных клеток, указывающих на CD31 и вирус герпеса 8 типа».

Наконец, приобретенные ангиокератомы обычно вызывают множественные гиперкератотические папулы от синего до красного цвета, широко распространенные на теле. Микроскопическое исследование выявит «расширенные сосудистые пространства в дерме, переходящие в эпидермис с гиперкератозом, акантозом, папилломатозом и удлинением сетчатых гребней», — написали Ву и его команда.